Oj tiden går så fasligt fort.

A

ltså fy vad det går fort. Insåg för ett par dagar sedan att jag inte skrivit här inne på så länge men att det var så här länge sedan trodde jag inte.

Sedan jag skrev sist har vi fått avslag på Kaftrio att ingå i högkostnadsskyddet och Vertex som tillverkar den har lagt in en ny ansökan som skulle varit svar på i November men då gjordes ett s k a klick stop som får vara högst 3 månader alltså de pausar allt för att tex få in mer information mm. Så nu väntas ett svar i slutet av januari. Jag får ju Kaftrio ändå men alla mina CF vänner som skulle kunna ta Kaftrio skulle jag gärna se får detta också. Nu kommer de sjukaste få först men inom ett par år borde alla de som kan ta det kunna fått det kan man tycka. Så nu håller vi tummarna för deras skull att de fattar rätt beslut i fråga.

Ja vad säger man året har rusat iväg. Jag köpte mig en racer cykel(landsvägscykel) i april som jag cyklat på hela året. Köpte en ställning så jag kan använda den inomhus också. nu har jag varit lite slarvig på rörelsefronten några månader. Som i en svacka så ska försöka komma igång igen. I somras åkte vi till Åre på semester och vandrade. Så vackert och gick så mycket att jag själv blev förvånad att jag verkligen klarade det. Fina vyer och fint boende. Zorro kunde vi ju också ha med oss. 

I juli blev jag bortförd från vänta listan av nya lungor pga att jag mått så bra med Kaftrio. Så himla skönt. Även om jag satt på paus på listan sista 7 månaderna så var det skönt att bli avskriven helt. 

I våras bestämde jag att jag ville börja jobba men pga pandemin tyckte läkaren i Lund att jag skulle avvakta lite så nu i höstas skulle jag börja prova att arbeta 25% till att börja med för att se hur det kändes men med vad? Jag har varit hemma i 11 år och innan så var ja butiksförsäljare vilket inte kändes läge för att börja med igen pga pandemi mm. Samtidigt behövde RfCF (riksförbundet Cystisk Fibros någon som kunde ta över deras podd som kunde samordna den och vara producent. De fick nys om att jag ville jobba och den tjänsten var på 25% så jag blev tillfrågad om jag var intresserad av tjänsten. Jag har aldrig ens hållit på med något sånt så var lite tveksam först om jag skulle klara av det men Lotten som haft podden tidigare och startat upp den hade aldrig heller gjort ngt liknade innan men fixade det ändå så hon trodde absolut det var något för mig. Det är på distans så jag arbetar hemma med mycket webbmöten telefonsamtal mm. Det som tar längst tid är när man ska redigera avsnitten men också det svåraste och roligaste. Jag tog som sagt jobbet och tänkte att är det någon gång man ska göra något man aldrig gjort är det ju nu när man har en ny chans att börja jobba. Fick gå en online kurs i redigering i det programmet vi använder oss av som var mycket bra och pedagogisk för en som som jag som har problem att läsa. Nu är jag provanställd from 1/10 till 31/3 först och främst och förhoppningsvis med förlängning. Allt har rullat på bra och jag har redan gjort 3 olika avsnitt och ett fjärde ska redigeras och förhoppningsvis vara klart mitten slutet av januari då vi även ska spela in ett nytt så det rullar på bra. Känns super bra och jag trivs kanon plus att det är skönt att jobba hemma och tryggt nu när det är som det är fortfarande. Tråkiga är att kansliet där RfCF huserar är i Uppsala så när de träffas mm så kan jag inte vara med då det är 3 timmars enkel resa för mig dit. Men vi har webbfika 2ggr i veckan och möte varje tisdag så man har ju ändå kontakten även om vi inte ses. Men inget går ju upp mot fysiska möten ändå.

Zorro har fått problem med sina sköldkörtel värden så han har tagit mycket prover och medicinerats. Nu har vi ett uppehåll för att se om värdet blir sämre igen så behöver han medicinen och då blir det hela livet ut. Mycket tråkigt men om han mår bättre är det ju värt det. Han har inte haft så mycket symtom utan detta upptäcktes av en slump av en veterinär som var lite misstänksam som tur var. Hon är super bra veterinär för Zorro som har problem med att bli hysterisk så fort han träffar andra människor men hon är lugn och metodisk när det gäller Zorro så hon passar perfekt till honom. Han går ju bananas ändå men hade nog varit värre om inte hon var lugn och metodisk.

Bullen har börjat få diabeteskänning också. Han la på sig i vikt jättefort så jag började banta honom och ringde veterinären som tog prover. Värdena på proven skulle ligga på högst 65 och han hade 66 så det låg på nedre gränsen men ändå över normalt så fortsatt bantning och motion så han går ner i vikt så kommer han troligtvis klara sig utan behandling eller fång som är väldigt vanligt när man får diabetes. 

Smash börjar bli med åren et märker man mycket nu hon är inte super sugen att gå ut på mornarna tex lite problem med tänder och leder men annars pigg och hon mår bra av att ridas som tur är för ledernas skull och hon är super pigg när vi är ute och rider så än är det sprutt i tanten.

Max började friidrottsgymnasiet i Norrköping och läser samhäll. Så han bor på elevhem i Norrköping vilket känns konstigt med tanke på att han inte är så gammal men han är super duktig med matlagning och träning mm. Han skadade baksida lår när han skulle spring SM så han har tampats lite med det men nu har han fått den hjälp)om än något sent och som vi själva fixade) han behöver så nu är han taggad igen. Han gick ned sig både mentalt och fysiskt när han inte kom någon vart utan hade känningar bak till varje gång han provade springa igen men nu är han taggad med rätt hjälp. Tycker det är märkligt att de har en sådan utbildning men ingen riktig fysio som kan hjälpa dem när det går galet. Lika så klubben han tränar med. Känns mycket märkligt men men nu vet vi var vi kan vända oss om något (gud förbjude) skulle hända igen. Han är ju så duktig så man vill ju att han ska kunna fortsätta så länge han vill själv. Han springer 100m på 10.95 och 200m på 22.00 så med de tiderna är han bland de bästa i hans åldersgrupp så han vill inte tappa för mycket genom skadan. Han har tappat muskler i högerbenet men med rätt träning så ska han kunna komma tillbaka. I vår åker han på träningsläger en vecka till Cypern så det tycker han ska bli super kul. Nu håller vi tummarna för att han håller sig hel.

Nu har julen även sprungit förbi och som vanligt har det blivit god mat och mycket mat men det hör ju till så nu måste jag verkligen komma igång igen. 

Nästa år börjar förhoppningsvis med en resa till Trysil, Norge för utförsåkning i en vecka. Vi vet inte än idag om vi kommer iväg men vi förutsätter att vi kommer åka. Allt beror på hur det är och blir med restriktioner både i Norge och i Sverige. Jag hoppas vi kommer iväg för det behöver vi verkligen. 

Blev mycket text nu men hoppas jag kommer ihåg och skriva lite mer nästa år. Ta hand om er till vi hörs igen.

Max vinner 100m och 200 m på tävlingar i Eskilstuna med tiderna 10.95 sek. och 22.00 sek.

Min nya cykel!

När jag sprang vårruset i maj!

Zorro och jag i Åre!

Rista fallen uppe utanför Åre!

Våran oplanerade vandring upp till Åreskutan som slutade med att vi fick även gå hela vägen ner också pga blåst och dimma som gjorde att gondolen slutade gå när vi precis kom upp.

Utsikt från Årefjällen.

Halvvägs upp till Åreskutan.

Min fina cykeltröja jag fick av nya goda vänner som cyklar Vätternrundan till förmån för Cystisk fibros. Blev så glad när jag fick den. De ville jag skulle ha den då jag verkligen cyklar för livet.

Här är Max rum med balkong på elevhemmet.

Senast den 25 mars skall TLV fatta besöut om Kaftrio skall ingå i högkostnadsskyddet så alla Cf:are spm kan ska få ett "friskare" liv. För oss med Cf betyder det en ständig kamp för rätten att få andas. Jag och flera med mig har skrivit öppna brev till berörda beslutsfattare för ge dem chansen att fatta det beslut som för oss är det bästa. så här nedan kan ni läsa mitt brev som jag skrivit för att förhoppningsvis kunna påverka detta! 

Varför behöver personer med Cystisk fibros Kaftrio? 

Mitt namn är Petra och är 44 år gammal. Jag har den kroniska lungsjukdomen Cystisk fibros (Cf). Livet med Cf är en daglig kamp om att få andas och leva. Det är en obstruktiv lungsjukdom som gör att man successivt blir sämre och sämre och leder inte allt för sällan till lungtransplantation eller för tidig död. Den som har Cf har flera organ som är drabbade. Vi har alldeles för segt slem i alla våra slemhinnor och det gör att framförallt lungorna får allt mer och tjockare slem med tiden. Slem som täpper till luftvägarna så man får jobbigare och andas och även syrebrist. För att hjälpa lungorna måste vi göra andningsgymnastik minst 2 gånger om dagen och gärna fysisk aktivitet för att försöka mobilisera så pass mycket slem det bara går. Detta samtidigt som det bara bildas mer och mer slem. Detta slem blir grogrunden för bakterier som tenderar att bli koloniserade och går alltså inte att få bort. För bakterierna i slemmet får vi starka intravenösa behandlingar som vi själva sköter i hemmet för att slippa ägna halva eller delvis hela livet på sjukhus. Vi ägnar åtskilliga timmar om dagen åt något som ändå leder oss in i döden men som kan hjälpa oss leva några år till. Ganska tröstlöst kan tyckas men vi är hungriga på livet vi vill ju leva. Vi önskar så mycket att vara som friska så mycket vi bara kan även om det målet är en omöjlighet att nå. Så törstiga är vi på livet. För ca 2 år sedan fick ett företag med mycket forskning fram den mest framstående läkemedlet någonsin för oss med Cystisk fibros. Vertex heter företaget och Kaftrio är läkemedlets namn. Kaftrio enkelt beskrivet gör att saltbalansen (som styr bl a hur tjockt slem man har) i kroppen neutraliseras och därför gör slemmet så tunt att kroppen delvis själv klarar av att ”ta hand om” slemmet själv. Allt slem blir lösare i slemhinnorna och lösare i kroppen. Det innebär mindre bakterier i lungorna som i sin tur gör att det blir mindre skador på lungorna pga färre infektioner, lunginflammationer osv. Patienten blir piggare och orkar mer då även hosta eftersom slemmet blir så mycket mindre. Den energi som läggs på hosta dag som natt kan läggas på att kunna leva ett mer normalt friskare liv. 

Jag gjorde en utredning för lungtransplantation våren 2020 och sattes på väntelistan den 18 maj samma år. Då jag hade blivit så pass sämre i min Cf pga 2 olika stammar Pseudomonas bakterier och Stafylokocker som hade tagit över i mina lungor. Medicineringarna hjälpte inte längre då jag blivit multiresistent av dem och det gör att risken för en snabb försämring är mycket stor. Jag skriver detta för att försöka förklara vikten av att alla Cf:are oavsett tillstånd måste få möjligheten att ta Kaftrio. Jag ska försöka förklara med egna ord varför. 

Kaftrio godkändes 21 augusti i Europa av EMA (European Medicines Agency) och sedan dess har flera länder som tex våra grannländer Danmark och Finland börjat ge sina Cf patienter detta. Samtidigt läser jag att de som tagit detta i USA har fått ett nytt liv som många beskriver det sen de startat med Kaftrio så blir jag bara sämre och sämre och önskade inget annat än att det var jag som fick den medicinen precis som alla svenska nu Cf:are känner. Min vardag såg dyster ut. Jag som inte kunnat jobba på tio år och hostat dag som natt och sov ca 3-4 timmar pga all hosta hade ingen energi över. Den lilla energin jag hade var till att göra mina dagliga behandlingar med ca 1-1.5 timmas andningsgymnastik 2-3 gånger per dag. Varje gång med ångest då jag visste att jag skulle få minst en hostattack per omgång. En hostattack kan vara allt från 5 minuter upp till 2 timmar i mitt fall. Vissa perioder var jag tvungen att ha syrgas för att jag hostade så mycket att jag han inte syresätta mig. Jag vilade resen av dagen för att orka vara med när min familj min man Fredrik och son Max när de kom hem innan nästa pass med andningsgymnastik osv började. I ett andningsgymnastik pass är det olika inhalationer med luftrörsvidgande och slemlösande och även antibiotika via inhalation som behövs. Olika blås/andningsövningar i olika hjälpmedel och även hjälp med andning via Bi-papp. Jag som är så pass resistent fick två olika kurer varje gång med intravenösa mediciner. De gör att man blir trött, dålig i magen och inte alltid mår bra av dem medan man får dem. Jag fick 2 sorters mediciner i 14-21 dagar per månad för att hjälpa kroppen. Även om man är resistent kan det hjälpa kroppen att klara bakterie mängden så man kan få lite energi men i slutet fick jag inte ens den energi. Man tar dessa 3 gånger om dagen tidig morgon, lunch och sena kvällar 8 timmars intervaller. Jag hade frekvent hjälp från sjukgymnast och sjukvården med besök 2-3 gånger i veckan och andra besök som läkarbesök osv utöver det. Minst 2 gånger per år besöker jag Lund och Cf-centret för specialistvård utöver den vård på hemma sjukhuset i Linköping och Lungmedicinska kliniken. Jag har dessutom astma pga alla infektioner och inflammationer i lungorna. Senaste åren har jag haft flera lunginflammationer, propp i lungan influensa osv som gjort att jag mer än någonsin legat inlagd på sjukhus i veckor. Det var allt detta sammantaget som gjorde att läkarna nere i Lund tyckte det var dags att sättas på väntelistan för nya lungor då den försämring jag hade börjat få kom i snabb takt. 3 månader(alltså när godkännandet från EMA kom) in på väntelistan fick vi reda på att man kunde via Vertex kunde ansöka om Compassionate Use Program (CUP) gällande Kaftrio. Det är mycket begränsat och endast några få som får vara med i detta. Endast personer på väntelistan, är på väg att ställa sig på väntelistan och personer med mindre än 40% lungkapacitet kvar kunde få detta via CUP med Vertex godkännande dvs. Jag kände att jag skulle säkert ha stor nytta av detta om jag fick det. Iallafall efter vad man hade läst. Sagt och gjort så ansökte läkarna i Lund om CUP för mig och inom en vecka kom svaret. 

Vertex hade godkänt mig ringde läkaren Ulrika i Lund och sa. Jag blev så glad att det bara brast jag började gråta av glädje så mycket att jag inte kunde prata t o m Ulrika läkaren i luren började gråta när hon hörde hur lättad jag blev att beslutet. Hon förstod verkligen hur mycket detta betydde för mig i det läget efter allt. Det kändes som en sten föll från mitt bröst och det fanns hopp även om jag inte visste om jag skulle få så bra gensvar av Kaftrio som alla de i USA skrivit om att de fått. Det första min son var när han fick vet var – Mamma kommer detta göra att du inte hostar så mycket längre. Det var verkligen något han önskade att jag slapp. 

En vecka senare sitter vi i bilen på väg till Lund för start av Kaftrio. Även då hade jag dropp och mådde inte så himla bra. Den 2 september 9.00 på morgonen fick jag de första två tabletterna. Vid lunch känner jag att jag måste harkla mig hela tiden och vid 14 tiden började jag hosta upp slem. Mer och mer slem hela tiden den formligen vällde ur mig. Detta innan jag ens tagit kvällsdosen den dagen. Från 14.00 den dagen till nästa morgon tömde jag mina lungor på ca 2-3 dl slem uppskattningsvis. Efterföljande dagar fortsatte upphostningarna med slem men det blev mindre och mindre för varje dag efter ca 3-4 dagar slutade jag hosta och har fram till idag mars 2021 har jag inte haft en enda hostattack sedan dess. Sakta kände jag energin komma och fick efter en vecka så mycket överskotts energi så jag kunde börja motionera. Jag började så smått springa något jag inte ens kommer ihåg när jag klarade senast. Jag orkade göra allt och lite till. Andningsgymnastik gör endast om jag känner att jag har slem för lite slem finns kvar. Vissa dagar får jag inte upp något slem alls. Jag måste ta mina inhalationer ändå men då är det ca 15 minuter 2 gånger per dag vi pratar om istället för timmar per gång. Sen gör jag någon fysisk aktivitet nästan varje dag och utöver allt detta vara med familjen orkar laga mat, städa, tvätta och umgås. Jag går till sjukgymnasten ca 1 gång i månaden och till Lund var 3:e månad för att få en laddning Kaftrio och uppföljning enligt CUP. 

Jag lever ett nytt liv idag och nu har jag haft Kaftrio i 6 månader och varit utan intravenösa behandlingar snart lika länge alltså över 5 månader. Jag lever i en dröm. Jag har åkt längdskidor, cyklat motionscykel, vandrar plus mycket mer. Jag gör allt jag vill idag och lite till. Jag behöver inte stå och se på när övriga familjen gör aktiviteter. Jag kan snart ta hem mina hästar som jag fått ha borta pga transplantations listan. Går långa promenader med våran hund. Jag kan göra saker med min son och vara delaktig i hans liv och fritidsaktiviteter mm på ett annat sätt. Om jag fortsätter må så här bra så tas jag bort från väntelistan som jag är pausad ifrån i väntan på utvärdering av Kaftrio behandlingen. Om det är lika bra till sommaren så kan det bli så och en ev transplantation blir skjuten på framtiden eller inte alls blir av. På senaste lungröntgen såg man fina strimmiga luftrör istället för bara en vit suddig massa där slemmet var. Jag har fått ett nytt liv, jag har fått ett liv. 

 Jag hoppas att jag kunnat förmedla vikten av vad detta läkemedel kan göra för alla de ca 700 personer med Cystisk fibros i Sverige och för deras kamp att få ett drägligare liv. Vi vill alla leva och ta del av de framsteg som görs med år av forskning för vår skull när de nu hittat en väg för oss in i framtiden. Vi vill kunna leva ett drägligt liv med framtidshopp, tro och glädje över att äntligen få leva och andas som alla andra. Jag ser det som min uppgift som redan fått denna mirakelmedicin att försöka förmedla detta till er. Dels för att öka förståelsen och betydelsen av varför det är så viktigt för Cf:are att få ta del av nya mediciner som denna och de framsteg inom medicin som erbjuds idag. Låt oss i Sverige vara i framkant och erbjuda personer med ovanliga sjukdomar den kunskap och de läkemedel som kommer och ge dessa en chans till att leva vidare. Så fler får leva ett liv, ett friskare liv. 

Petra Holmberg